Cohorte d’adultes et d’enfants avec maladie de Still (RaDiCo-ACOSTILL) RaDiCo-ACOSTILL RaDiCo-ACOSTILL Adult and pediatric cohort with Still's disease (RaDiCo-ACOSTILL) PEF74149 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 10/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Sonia GUEGUEN 28/02/2024 28/02/2024 03/12/2024 1 1 Sonia GUEGUEN RaDiCo-ACOSTILL - Cohorte d’adultes et d’enfants avec maladie de Still (RaDiCo-ACOSTILL) RaDiCo-ACOSTILL - Adult and pediatric cohort with Still's disease (RaDiCo-ACOSTILL) Cohorte d’adultes et d’enfants avec maladie de Still (RaDiCo-ACOSTILL) RaDiCo-ACOSTILL RaDiCo-ACOSTILL Adult and pediatric cohort with Still's disease (RaDiCo-ACOSTILL) Sophie GEORGIN-LAVIALLE Bruno Fautrel Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) UMRS 938 - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) - Hôpital TENON, 4 rue de la Chine, 75020 PARIS. UMR S 1136 - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) - Groupe Hospitalier Universitaire Pitié-Salpêtrière 83 boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France La cohorte RaDiCo-ACOSTILL a reçu initialement un financement de l’état gérée par l’Agence Nationale de la Recherche (ANR) dans le cadre du Programme « cohortes » des Investissements d’Avenir (PIA). The RaDiCRaDiCo-ACOSTILL cohort initially received funding from the state managed by the National Research Agency (ANR) as part of the "Investissements d'Avenir" cohorts program (PIA). Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) Sophie GEORGIN-LAVIALLE Bruno Fautrel Sonia GUEGUEN 28/02/2024 28/02/2024 03/12/2024 03/12/2024 1 1 Sonia GUEGUEN CNIL N° CCTIRS 16-088bis / N° CPP 14128 ND / N° MESR DC-2015-2479 / MR-001 N° CCTIRS 16-088bis / N° CPP 14128 ND / N° MESR DC-2015-2479 / MR-001 Maladies rares Médecine interne Pédiatrie Rhumatologie Internal medicine Pediatrics Rare diseases Rheumatology Objectif de la base de données : L’objectif principal est de décrire l’histoire naturelle de la maladie dans les populations adultes et pédiatriques Database objective : The main objective is to describe the natural history of the disease in adult and pediatric populations. 2017 2027 Collecte des données active Current data collection France National individuel individuals Les critères d’inclusion de la cohorte RaDiCo-ACOSTILL sont les suivants : - Patients âgés de plus de 16 ans (âge >16 ans) répondant aux critères diagnostics de Yamaguchi ou critères Fautrel - Patients âgés de 16 ans au plus (âge ≤16 ans) remplissant les critères 2001 pour ILAR forme systémique d'arthrite juvénile idiopathique - Ayant signé un consentement pour participer à la cohorte et à la collecte de données cliniques et biologiques ; conformément à la réglementation, pour les patients décédés mineurs ou majeurs protégés, la non-opposition des représentants légaux sera recherchée. - Affiliés au régime de la sécurité sociale Les critères de non-inclusions sont : - Autre cause de fièvre récurrente infectieuse (comme la tuberculose, la toxoplasmose, des abcès profonds, des viroses, des sepsis) ou tumorale (comme des lymphomes) - Autres rhumatismes inflammatoires définis tels que la polyarthrite rhumatoïde, le rhumatisme psoriasique, les spondylarthropathies. - Maladie inflammatoire autoimmune (lupus systémique érythémateux), granulomatose (sarcoïdose, syndrome de Blau), les vascularites (maladie de Behçet, pan artérite noueuse), les polymyosites et dermatomyosites. - Syndromes auto inflammatoires bien définis avec mutations non ambigües, comme la fièvre méditerranéenne familiale, les cryopyrinopathies, le TRAPS, le déficit en mévalonate kinase. - Syndromes d’activation macrophagiques d’origine génétique connus. – Patients dans l’incapacité de comprendre la notice d’information et de signer le formulaire de consentement éclairé - Patients non affiliés au régime de la sécurité sociale The inclusion criteria for the RaDiCo-ACOSTILL cohort are as follows: - Patients aged over 16 years (age >16 years) meeting the Yamaguchi diagnostic criteria or Fautrel criteria. - Patients aged 16 years or younger (age ≤16 years) fulfilling the 2001 criteria for systemic onset juvenile idiopathic arthritis according to the ILAR classification. - Having signed consent to participate in the cohort and for the collection of clinical and biological data; in accordance with regulations, for deceased minors or adults under legal protection, non-opposition from legal representatives will be sought. - Affiliated with the social security system. The exclusion criteria are: - Other causes of recurrent infectious fever (such as tuberculosis, toxoplasmosis, deep abscesses, viral infections, sepsis) or tumor-related fever (such as lymphomas). - Other defined inflammatory rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis, spondyloarthropathies. - Autoimmune inflammatory diseases (systemic lupus erythematosus), granulomatosis (sarcoidosis, Blau syndrome), vasculitis (Behçet's disease, polyarteritis nodosa), polymyositis, and dermatomyositis. - Well-defined autoinflammatory syndromes with unambiguous mutations, such as familial Mediterranean fever, cryopyrinopathies, TRAPS, mevalonate kinase deficiency. - Known genetic macrophage activation syndromes. - Patients unable to understand the information leaflet and sign the informed consent form. - Patients not affiliated with the social security system. Nombre d'individus : 422 Number of individuals: 422 Recrutement via une sélection de services ou établissements de santé Recruiting through a selection of health institutions and services sur la base Autre traitement ou procédure based on Another treatment or procedure Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Early childhood (2 to 5 years) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Adulthood (19 to 24 years) Adulthood (25 to 44 years) Adulthood (45 to 64 years) Elderly (65 to 79 years) Great age (80 years and more) Sujets malades Sick population M05-M14 - Polyarthropathies inflammatoires M05-M14 - Inflammatory polyarthropathies Masculin Féminin Male Female Registres de morbidité Morbidity registers Etudes de cohortes Cohort study Données cliniques : Les principales variables collectées sont : la démographie, les antécédents familiaux et médicaux, les données socio-économiques, cliniques, et biologiques, les signes cliniques, symptômes ainsi que les traitements spécifiques à la maladie, et les auto-questionnaires de qualités de vie. Données déclaratives : Auto-questionnaire papierAuto-questionnaire internet Données paracliniques : Données d'imagerie (radiographies standard des articulations douloureuses lorsqu'elles sont effectuées) Données biologiques : Donées biochimiques, hématologiques et immunologiques Clinical data: The main variables collected are: demographics, family and medical history, socio-economic data, clinical and biological data, clinical signs, symptoms, specific disease treatments, and quality of life self-assessment questionnaires. Declarative data: Paper self-questionnaireInternet self-questionnaire Paraclinical data: Imaging data (standard radiographs of painful joints when performed) Biological data: Biochemical, hematological, and immunological data Sang total Plasma ADN Whole blood Plasma DNA Cette étude comporte une collection d’échantillons biologiques réalisée dans le cadre de la recherche en vue d’études ultérieures (ADN, ARN, plasma, cellules mononuclées du sang périphérique). This study includes a collection of biological samples conducted as part of research for future studies (DNA, RNA, plasma, peripheral blood mononuclear cells). Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Qualité de vie/santé perçue Autres Health event/morbidity Health event/mortality Health care consumption and services Quality of life/health perception Others Hospitalisation Consultations (médicales/paramédicales) Produits de santé Hospitalization Medical/paramedical consultation Medicines consumption HPO, ICD10, Snomed CT, Codes Orpha et ORDO, Dictionnaire des médicaments (DCIs) Drug Dictionary (DCIs) Procédures qualité utilisées : Plan de Data Management et Plan de Validation des Données. Management des données en continu (règles de contrôle automatiques et système de "queries") Quality methods used: Data Management Plan and Data Validation Plan. Continuous data management (automatic control rules and query system) Labellisations et évaluations de la base de données : Audit PASSI Sécurité. Data Management et contrôle qualité continus des données. Database certification and assessment: Security audit certification of the database. Data management and continuous quality control of data. Existence d'un comité scientifique ou de pilotage Existence of a sterring or scientific comittee Longitudinal: Trend/Repeated cross-section Sophie GEORGIN-LAVIALLE Bruno Fautrel Tous les patients pédiatriques et adultes déjà diagnostiqués et suivis (patients prévalents) ou nouvellement diagnostiqués (patients incidents) dans l’un des Centre de Référence Maladie Rare ou Centre de Compétence Maladie Rare français seront invités à participer à l’étude. Afin de documenter l’amélioration de la prise en charge, la morbidité et la mortalité des patients par la mise en place du PNDS Still, les patients décédés pourront être inclus dans la cohorte. L’objectif est de recruter un minimum de 200 patients adultes et 300 patients pédiatriques pour que l’étude ait une puissance statistique suffisante. All pediatric and adult patients already diagnosed and followed (prevalent patients) or newly diagnosed (incident patients) in one of the French Reference Centers for Rare Diseases or Rare Disease Competence Centers will be invited to participate in the study. In order to document the improvement in patient management, morbidity, and mortality through the implementation of the Still's Disease National Diagnostic and Care Guidelines (PNDS Still), deceased patients may be included in the cohort. The objective is to recruit a minimum of 200 adult patients and 300 pediatric patients to ensure that the study has sufficient statistical power. eCRF en accès sécurisé web, cloud sécurisé et hébergement HADS eCRF in secure web access, secure cloud and HADS hosting Dossier cliniqueExamen médical : Les principales variables collectées sont : la démographie, les antécédents familiaux et médicaux, les données socio-économiques, cliniques, et biologiques, les signes cliniques, symptômes ainsi que les traitements spécifiques à la maladie, et les auto-questionnaires de qualités de vie. Direct physical measuresMedical registration: The main variables collected are: demographics, family and medical history, socio-economic data, clinical and biological data, clinical signs, symptoms, specific disease treatments, and quality of life self-assessment questionnaires. Auto-questionnaire papierAuto-questionnaire internet : - HAQ/CHAQ enfant et parent / SF 36 – SF10 (adulte – enfant) - retentissement psychologique (Hamilton, adulte) - retentissement sur la productivité au travail et l’activité (WPAI, adulte) - retentissement perçu (PASS MCII, adulte) Paper self-questionnaireInternet self-questionnaire: - HAQ/CHAQ enfant et parent / SF 36 – SF10 (adulte – enfant) - retentissement psychologique (Hamilton, adulte) - retentissement sur la productivité au travail et l’activité (WPAI, adulte) - retentissement perçu (PASS MCII, adulte) Données paracliniques : Données d'imagerie (radiographies standard des articulations douloureuses lorsqu'elles sont effectuées) Paraclinical data : Imaging data (standard radiographs of painful joints when performed) Donées biochimiques, hématologiques et immunologiques Biochemical, hematological, and immunological data Les demandes d'accès aux données RaDiCo-ACOSTILL (agrégées ou individuelles) seront examinées par le Comité Scientifique suite à la soumission d'un résumé de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'accès aux ressources. Les demandes doivent être envoyées à l'adresse suivante : acostill@radico.fr Requests for access to RaDiCo-ACOSTILL data (aggregated or individual) will be reviewed by the Scientific Committee following the submission of a summary of a Specific Research Project, as defined in the Access Charter. Requests should be sent to the following address: acostill@radico.fr Les demandes d'accès aux données RaDiCo-ACOSTILL (agrégées ou individuelles) seront examinées par le Comité Scientifique suite à la soumission d'un résumé de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'accès aux ressources. Les demandes doivent être envoyées à l'adresse suivante : acostill@radico.fr Requests for access to RaDiCo-ACOSTILL data (aggregated or individual) will be reviewed by the Scientific Committee following the submission of a summary of a Specific Research Project, as defined in the Access Charter. Requests should be sent to the following address: acostill@radico.fr Les demandes d'accès aux données RaDiCo-ACOSTILL (agrégées ou individuelles) seront examinées par le Comité Scientifique suite à la soumission d'un résumé de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'accès aux ressources. Les demandes doivent être envoyées à l'adresse suivante : acostill@radico.fr Requests for access to RaDiCo-ACOSTILL data (aggregated or individual) will be reviewed by the Scientific Committee following the submission of a summary of a Specific Research Project, as defined in the Access Charter. Requests should be sent to the following address: acostill@radico.fr http://admin-epid-prod2.inserm.fr http://admin-epid-prod2.inserm.fr