53911109/01/201309/01/2013ValidatedValidated18/01/201318/01/2013Florence Pasquierhttp://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/content/view/full/86017http://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/content/view/full/86018http://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/86017Registre des patients jeunes atteints de démence au centre national de référence pour les maladies d'Alzheimer jeunes et apparentées (CNR-MAJ)Youg Onset DementiaYOD : Young Onset DementiaYODPsychologie et psychiatriePédiatriePsychology and psychiatryFacteurs sociaux et psycho-sociauxSocial and psychosocial factorsMaladie d'AlzheimerDémence fronto-temporaleDémence vasculaireDémence à corps de LewyDébut précoceFacteurs pronostiquesRetentissement socialParcours de soinsDémencesGénétiqueDementiaAlzheimer's diseaseFrontotemporal dementiaVascular dementiaDementia with Lewy bodiesEarly OnsetPronostic factorsSocial impactMedical pathwaygeneticsPasquierFlorenceCMRR, Neurologie, Hôpital Roger Salengro, CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex+ 33 (0)3 20 44 57 85florence.pasquier@chru-lille.frEA1046Université Lille Nord de FranceRichardFlorenceInstitut Pasteur de Lille, 1 rue Calmette, 59019 Lille Cedex+ 33 (0)3 20 87 72 43florence.richard@pasteur-lille.frUMR INSERM 744Université Lille Nord de France, Lille2 et Institut National de Santé et RecherchePasquierFlorenceCMRR, Neurologie, Hôpital Roger Salengro, CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex+ 33 (0)3 20 44 57 85florence.pasquier@chru-lille.frEA1046Université Lille Nord de FranceRichardFlorenceInstitut Pasteur de Lille, 1 rue Calmette, 59019 Lille Cedex+ 33 (0)3 20 87 72 43florence.richard@pasteur-lille.frUMR INSERM 744Université Lille Nord de France, Lille2 et Institut National de Santé et RecherchePubliquePublicPlan Alzheimer 2008-2012- Mesure 19 (CNR-MAJ: Centre national Alzheimer malades jeunes) Le programme hospitalier de recherche clinique PHRC G-MAJ 2009 et Exome 2010 (D. Hannequin Rouen)Plan Alzheimer 2008-2012- Mesure 19 (CNR-MAJ: Centre national Alzheimer malades jeunes) Le programme hospitalier de recherche clinique PHRC G-MAJ 2009 et Exome 2010 (D. Hannequin Rouen)CHRU Lille PublicUniversité Lille Nord de France, Lille2PublicCHRU Lille PublicUniversité Lille Nord de France, Lille2PublicRegistres de morbiditéMorbidity registersVia une sélection de services ou établissements de santéA selection of health institutions and servicesNonNoTous les patients volontaires consultant au CNR-MAJ (Lille, Rouen, Paris la Salpêtrière) et répondant aux critères d'inclusion sont inclus de façon consécutive.all consecutive volunteer patients referred to CNR-MAJ (Lille, Rouen, Paris la Salpêtrière) for early onset dementiaCollecte d'informations médicales, médico-sociales, médico-économiques, neuropsychologiques, biologiques et d'imagerie de patients consultant au centre national de référence pour les maladies d'Alzheimer jeunes et apparentées (CNR-MAJ) dont les troubles ont débuté avant l'âge de 60 ans. Ces patients seront suivis tous les 6 mois jusqu'au décès. Un prélèvement cérébral de confirmation diagnostique sera réalisé pour les personnes ayant donné leur accord. L'objectif principal est de connaitre le parcours médical et médico-social des patients jeunes atteints de démences. Les objectifs secondaires sont d'établir les facteurs associés au délai du diagnostic, et de constituer une base de ressources cliniques, biologiques et d'imagerie pour ces démences survenant chez des sujets jeunes.Collect of medical, medicosocial, economic, neuropsychological,biological and imaging information in young patients consulting at CNR-MAJ, with follow-up every 6 months until death. If specific consent has been granted, an autopsy for neuropathological confirmation of the diagnosis will be performed. Primary objective - To determine the diagnostic and medicosocial pathways followed by young patients suffering from early onset dementia Secondary objectives - To evaluate factors associated with diagnostic delay - To constitute clinical, imaging and biological resources for this dementia occuring in young subjects.- Patient volontaires ayant un syndrome démentiel dont les premiers symptômes ont débuté avant 60 ans - Consultant au CNR-MAJ (Lille-Rouen-Paris Salpêtrière)volunteer patients referred to the CNR-MAJ (Lille-Rouen-Paris Salpêtrière) for a dementia syndrome begining before age 60.Adulte (25 à 44 ans)Adulte (45 à 64 ans)Personnes âgées (65 à 79 ans)Adulthood (25 to 44 years)Adulthood (45 to 64 years)Elderly (65 to 79 years)Sujets maladesSick populationMasculinFémininMaleWomanNationalNationalLille, Rouen ou Paris SalpêtrièreLille, Rouen, Paris Salpêtrière20092009< 500 individus< 500 individuals338 (dont/with 220 Alzheimer)338 (dont/with 220 Alzheimer)Collecte des données activeCurrent data collectionDonnées cliniquesDonnées déclarativesDonnées paracliniquesDonnées biologiquesDonnées administrativesClinical dataDeclarative dataParaclinical dataBiological dataAdministrative dataDossier cliniqueExamen médicalDirect physical measuresMedical registrationAuto-questionnaire papierFace à facePaper self-questionnaireFace to face interviewIRM, TEP-FDG (pour les patients Alzheimer et DFT), echelles cognitives et fonctionnelles (dont le MMSE), évaluation neuropsychologiqueMRI, FDG-PET (for Alzheimer's disease and frontotemparal dementia patients), neuropsychological and functional evaluationsPrélèvements génétiques pour les patients Alzheimer ou DFTGenetic data for Alzheimer's disease and fontotemporal dementia patientsage, sexe, niveau d'éducation, aides médico-socialesage, gender, educational level, medico social assistanceOuiYesSérumPlasmaAutres fluides (salive, urine, liquide amniotique, …)ADNAutresSerumPlasmaFluids (saliva, urine, amniotic fluid, …)DNAOthersserum, plasma, Liquide cephalorachidien, ADN, cerébrothèqueCSF, Brain, serum, plasma, DNAEvénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéAutresHealth event/morbidityHealth event/mortalityOthersevaluation neuropsychologique, evaluation du retentissement social, imagerie, biobanque et cérébrothèqueneuropsychological evaluation, evaluation of social impact, imaging, biological and neuropathological collectionsDes données standardisées médicales, sociales, neuropsychologiques, ainsi que l'histoire personnelle et familiale sont recueillies à l'inclusion et lors de chaque suivi. Ces données sont collectées sur papier. Ces données seront validées et saisies dans un e-CRF dans chaque centre par un assistant de recherche clinique. Le recueil des données sera réalisée de façon standardisée.Standardized medical, social, neuropsychological data and family and personal history will be recorded at inclusion and at each follow-up. These data will be collected in a paper based questionnaire and be validated and informatised with a e-crf in each center by a clinical research assistant.OuiYesSuivi clinique et médico-social tous les 6 mois jusqu'au décès ou retrait. Pour les patients Alzheimer, IRM et TEP sont refaites à 1 an.Clinical and medicosocial follow-up every 6 months until death or withdraw . Alzheimer's disease patients will have another MRI and PET at 1 year intervalNonNomodalités d’accès à la base de données en cours de définitionNot definedAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project onlyAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only