86551122/04/201412/05/2015ValidatedValidated22/07/201412/05/2015Geneviève Mulakhttp://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/content/view/full/85476http://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/content/view/full/87500http://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/85476Prévalence de l'Amylose à transthyrétine dans les cardiopathies hypertrophiquesPrevalence of Transthyretin Amyloidosis in Hypertrophic CardiomyopathyAMYLO-STUDYAMYLO-STUDYCNILCNILCardiologieCardiologyGénétiqueGeneticAmylose à transthyrétine, cardiopathies hypertrophiqueshéréditémutationsous-diagnostic.Prévalenceheredityunder-diagnosismutationprevalenceDamyThibaud51 Avenue Mal De Lattre De Tassigny 94010 CRETEIL CEDEX+33 (0)1 49 81 22 53amylo@sfcardio.frGroupe Hospitalier HENRI MONDOR ALBERT CHENEVIERCHU Henri-MondorPlante-BordeneuveViolaine51 Avenue Mal De Lattre De Tassigny 94010 CRETEIL CEDEX+33 (0)1 49 81 43 12violaine.plante@hmn.aphp.frGroupe Hospitalier HENRI MONDOR ALBERT CHENEVIERCHU Henri-MondorSlamaMichel157, rue de la Porte de Trivaux 92140 Clamart+33 (0)1 45 37 47 02michel.slama@abc.ap-hop-paris.frService Cardiologie et Maladies VasculairesHôpitalDamyThibaud51 Avenue Mal De Lattre De Tassigny 94010 CRETEIL CEDEX+33 (0)1 49 81 22 53amylo@sfcardio.frGroupe Hospitalier HENRI MONDORALBERT CHENEVIERCHU Henri-MondorPlante-BordeneuveViolaine51 Avenue Mal De Lattre De Tassigny 94010 CRETEIL CEDEX+33 (0)1 49 81 43 12violaine.plante@hmn.aphp.frGroupe Hospitalier HENRI MONDORALBERT CHENEVIERCHU Henri-MondorSlamaMichel157, rue de la Porte de Trivaux 92140 Clamart+33 (0)1 45 37 47 02michel.slama@abc.ap-hop-paris.frService Cardiologie et Maladies VasculairesHôpitalPrivéPrivateSociété Française de CardiologieFrench Cardiology Society.Société Française de CardiologiePrivateSociété Française de CardiologiePrivateBases de données issues d’enquêtesStudy databasesEtudes transversales non répétées (hors enquêtes cas-témoins)Not-repeated cross-sectional studies (except case control studies)Via une sélection de services ou établissements de santéA selection of health institutions and servicesNonNoDéfinir la prévalence des amyloses à TTR dans une large population de patients atteints de CMHTo define the prevalence of TTR amyloidosis in a large population of patients attending the CMH.- Age supérieur ou égal à 18 ans - Cardiopathie définie par une épaisseur échocardiographique du ventricule gauche supérieure ou égale à 13 mm si forme familiale ou supérieure ou égale à 15 mm si forme sporadique - Patient ayant signé un consentement autorisant la prise de sang spécifique en vue d’un séquençage génétique à la recherche d’une anomalie du gène TTR. Critères d'exclusion : - RAC significatif (inférieur ou égal à 1cm2) - Patient avec un diagnostic de la cardiomyopathie (CMH sarcomérique, maladie de Fabry, …) ou apparenté déjà diagnostiqué Les patients inclus dans le registre REMY (Registre des cardiomyopathies hypertrophiques) peuvent être également inclus dans l’AMYLO-STUDY. Les critères d’inclusion sont quasi similaires. Il faudra simplement compléter quelques données complémentaires sur la page adossée à ce registre.- Aged 18 years and over; - Cardiomyopathy defined by an ultrasound thickness of the left ventricle greater than or equal to13 mm if familial form, or greater than or equal to 15 mm if sporadic form; - Patients with a signed consent authorising the specific blood test for genetic sequencing to look for an abnormal TTR gene. Exclusion criteria: - Significant AS (less than or equal to 1cm2); - Patients with a cardiomyopathy diagnosis (sarcomeric HCM, Fabry disease, etc.) or related already diagnosed. Patients included in the REMY registry (Hypertrophic Cardiomyopathy Registry) may also be included in the amyloid-STUDY. Inclusion criteria are very similar. Some additional data will need to be completed on the page corresponding to the registry.Adulte (19 à 24 ans)Adulte (25 à 44 ans)Adulte (45 à 64 ans)Personnes âgées (65 à 79 ans)Grand âge (80 ans et plus)Adulthood (19 to 24 years)Adulthood (25 to 44 years)Adulthood (45 to 64 years)Elderly (65 to 79 years)Great age (80 years and more)Sujets maladesSick populationMasculinFémininMaleWomanNationalNationalFranceFrance05/201205/201204/201404/2014< 500 individus< 500 individualsObjectif : 260. 298 patients inclus au 30/04/2014.Objective:260. 298 patients enrolled on 30/04/2014.Collecte des données activeCurrent data collectionDonnées cliniquesDonnées déclarativesDonnées paracliniquesDonnées biologiquesClinical dataDeclarative dataParaclinical dataBiological dataExamen médicalMedical registrationPoids, taille, Macroglossie, gammapathie monoclonale, ATCD d’intervention chirurgicales sur les canaux carpiens, réalisation d’un EMG, dysautonomie, gastroparésie.Weight, height, macroglossia, monoclonal gammopathy, carpal tunnel surgical history, EMG, dysautonomia, gastroparesis.Auto-questionnaire papierFace à facePaper self-questionnaireFace to face interviewAntécédents familiaux et personnels, traitements en cours ou terminés.Family and personal history, current or completed treatment.Etiologie, IRM, ECG, biopsies.Etiology, MRI, ECG, biopsies.BNP, NT-Pro BNP, troponine, CPK, créatinine, hémoglobine, CRP ultra-sensible, bilan Fer,TSH, calcémie, électrophorèse des protéines, protéinurie, dosage de l’α-galactosidase A, génotypageBNP, NT-Pro BNP, troponin, CPK, creatinine, haemoglobin, high-sensitivity CRP, iron level, TSH, serum calcium, serum protein electrophoresis, α-galactosidase A assay, genotyping.OuiYesSang totalWhole bloodSangBlood.Evénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéHealth event/morbidityHealth event/mortalitye CRFe-CRF.NonNoNonNohttp://admin-epid-prod2.inserm.fr/en/layout/set/printhttp://www.sfcardio.fr/recherche/registresetobservatoires/amylo-studyContacter le responsable scientifique.Contact the scientist in charge.Accès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project onlyAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only