Cohorte de patients présentant un syndrôme de Marfan ou apparenté : facteurs prédictifs de la dissection aortique / Portail Epidemiologie - France

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Général
Identification
Nom détaillé	Cohorte de patients présentant un syndrôme de Marfan ou apparenté : facteurs prédictifs de la dissection aortique
Sigle ou acronyme	MARFAN
Numéro d'enregistrement (ID-RCB ou EUDRACT, CNIL, CPP, etc.)	Accord CNIL : 26/10/2007
Thématiques générales
Domaine médical	Cardiologie
Déterminants de santé	Génétique Mode de vie et comportements Travail
Autres, précisions	syndrome de Marfan ou apparenté
Mots-clés	dissection aortique, chirurgie, valve mitrale, cristallin, orthopédie, événements de santé
Responsable(s) scientifique(s)
Nom du responsable	Jondeau
Prénom	Guillaume
Téléphone	+ 33 (0)1 40 25 68 11
Email	guillaume.jondeau@bch.aphp.fr
Laboratoire	CENTRE DE REFERENCE SYNDROME DE MARFAN ET APPARENTES INSERM U 698 INSERM U 793 AP-HP
Organisme	INSERM
Collaborations
Participation à des projets, des réseaux, des consortiums	Oui
Précisions	Inclusion dans un projet européen : FIGHTING ANEURYSMAL DISEASE FP-7-200647
Financements
Financements	Publique
Précisions	GIS MALADIES RARES, SOCIETE FRANÇAISE DE CARDIOLOGIE/ FEDERATION FRANÇAISE DE CARDIOLOGIE DHOS DANS LE CADRE DU FINANCEMENT DU CENTRE DE REFERENCE
Gouvernance de la base de données
Organisation(s) responsable(s) ou promoteur	INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
Statut de l’organisation	Secteur Public
Contact(s) supplémentaire(s)
Caractéristiques
Type de base de données
Type de base de données	Bases de données issues d’enquêtes
Base de données issues d'enquêtes, précisions	Etudes de cohortes
Origine du recrutement des participants	Via une sélection de services ou établissements de santé
Le recrutement dans la base de données s'effectue dans le cadre d'une étude interventionnelle	Non
Informations complémentaires concernant la constitution de l'échantillon	Mode d'inclusion des individus : Prospectif Autres organismes actifs dans la constitution de la cohorte : CHU, CENTRES DE COMPETENCE SYNDROME DE MARFAN ET APPARENTES Date de fin des inclusions indéterminés
Objectif de la base de données
Objectif principal	Objectif général : Apprécier les facteurs prédictifs de la dissection aortique dans une population de patients présentant un syndrome de Marfan afin de déterminer les paramètres permettant de porter l’indication operatoire aortique, aujourd’hui mal définie Objectifs secondaires : - Décrire une population moderne de patients présentant un syndrome de Marfan - Étudier la variabilité intra-familiale - Étudier l’importance du sexe, le bénéfice du traitement, l’évolution de la prise en charge avec le temps - Étudier les facteurs de dilatation aortique
Critères d'inclusion	Adulte consultant dans le cadre d’une consultation spécialisée pour le syndrome de Marfan et apparentés
Type de population
Age	Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans)
Population concernée	Sujets malades
Sexe	Masculin Féminin
Champ géographique	National
Détail du champ géographique	Cohorte multicentrique (7 centres) française et prochaine Allemagne et Belgique
Collecte
Dates
Année du premier recueil	10/1996
Taille de la base de données
Taille de la base de données (en nombre d'individus)	[500-1000[ individus
Détail du nombre d'individus	827
Données
Activité de la base	Collecte des données terminée
Type de données recueillies	Données paracliniques Données biologiques
Données paracliniques, précisions	Imagerie
Données biologiques, précisions	Type de prélèvements réalisés : Tubes supplémentaires pour l’étude à l’occasion de prélévements faits dans le cadre des soins.
Existence d’une biothèque	Oui
Contenu de la biothèque	Sérum Plasma ADN
Détail des éléments conservés	Sérothèque,Plasmathèque, DNAthèque
Paramètres de santé étudiés	Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité
Modalités
Mode de recueil des données	Entretiens : Saisie directe Examens cliniques : Saisie directe Examens biologiques : Etape manuscrite (Saisie manuelle)
Procédures qualité utilisées	Présence d'une requête de cohérence : Après la saisie des données informatiques Gestion des données manquantes par retour au dossier source Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi Les patients sont informés de l'utilisation de leur données (Ecrite)
Suivi des participants	Oui
Détail du suivi	(Durée indéterminée)
Appariement avec des sources administratives	Non
Valorisation et accès
Valorisation et accès
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24254191
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24254191
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24008997
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23810486
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23506379
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22440060
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22424326
Lien vers le document	http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22772371
Accès
Charte d'accès aux données (convention de mise à disposition, format de données et délais de mise à disposition)	Utilisation possible des données par des équipes académiques Condition d'accès contractuelles Utilisation possible des données par des industriels : à déterminer Condition d'accès a voir au cas par cas
Accès aux données agrégées	Accès restreint sur projet spécifique
Accès aux données individuelles	Accès restreint sur projet spécifique

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